A avaliação dos pacientes com tumores neuroendócrinos gastrointestinais requer o conhecimento da evolução destes tumores e as múltiplas modalidades de tratamento oncológico. Nesta revisão, foram abordados os diferentes aspectos relacionados à epidemiologia, patologia, carcinogenese, evolução clínica, diagnóstico e as múltiplas modalidades terapêuticas disponíveis para os tumores neuroendócrinos do aparelho digestivo.