INTRODUÇÃO

Histologicamente maligno composto por estruturas epiteliais e mesenquimais de baixo grau1-2, esse tumor ósseo se assemelha ao ameloblastoma, anteriormente cha- mado de adamantinoma mandibular3, e é originado dos ameloblastos, células precurso- ras do esmalte dentário. A histopatologia do adamantinoma de ossos longos continua obscura, e embora se aceite sua origem epitelial, há quem defenda a natureza vascular da lesão4. Apesar da semelhança com o ameloblatoma, não se estabelece qualquer re- lação entre as duas condições1,5-6. Embora remota, há a discussão sobre a relação com a osteofibrodisplasia de ocorrência cortical exclusiva7-10, por isso o diagnóstico diferencial entre os dois processos deve sempre ser cogitado. Tanto a osteofibrodisplasia, quanto o adamantinoma de ossos longos, apresentam boa evolução pós-operatória1,7.

O adamantinoma de ossos longos é uma rara neoplasia do osso, representando menos de 0,4% dos tumores ósseos malignos. Primeiramente descrito por FISCHER em 1913, o adamantinoma geralmente está localizada na diáfise da tíbia (80%)1., aco- metendo indivíduos na segunda e terceira década de vida, podendo variar ate a quarta década em alguns casos.

Clinicamente apresenta-se com dor, podendo evoluir com deformidade progres- siva e aumento de volume local1-2,11, raramente manifestando-se em crianças e adoles- centes12-13. Pelo seu comportamento indolente e variedade de diagnóstico diferencial, geralmente não é diagnosticado nas fases mais precoces da doença, podendo evoluir com metástase pulmonar e recorrência local.