Os leiomiomas são o terceiro tipo mais comum dentre os tumores benignos paratesticulares, acometendo com mais frequência útero, intestino delgado e esôfago, sendo raros em cordão espermático. O diagnóstico diferencial com tumores malignos é o principal desafio em decorrência da semelhança histológica. O tratamento é a ressecção do tumor e o prognóstico é muito bom. Malignização, progressão e metástases são raras, mas recidivas locais podem ocorrer. Este trabalho relata o caso de um homem com diagnóstico de leiomioma de cordão espermático.