O leiomiossarcoma testicular primário é uma neoplasia maligna com incidência extremamente baixa.
Os autores relatam um caso de um paciente de 73 anos de idade, que refere trauma prévio e posterior
percepção de nódulo de testículo direito, sendo submetido à orquiectomia unilateral. O estudo histopatológico revelou leiomiossarcoma de testículo confirmado por análise imuno-histoquímica. Os autores descrevem o tratamento proposto ao paciente do caso relatado, opções de tratamentos quimioterápicos que existem para doença avançada, prognóstico e seguimento do paciente.