Introdução: o câncer de sítio primário desconhecido (CSPD) representa cerca de 3 a 5% dos
carcinomas. O CSPD é definido pelo diagnóstico anatomopatológico de câncer metastático no qual
anamnese, exame físico, radiografias e tomografias são incapazes de determinar o foco primário da
neoplasia.

Objetivo: relatar um caso de CSPD com evolução atípica e sem o diagnóstico do tumor
primário.

Relato de caso: paciente do sexo masculino, apresentando quadro de oftalmoplegia bilateral,
hipoacusia à direita, associado à linfonodomegalia cervical direita. Foi internado na clínica médica,
submetido a uma tomografia computadorizada do crânio, que evidenciou formação hipercaptante
intrasselar. Como conduta, foi indicado o rastreio do tumor primário, realizadas radiografias de abdome
e tórax e dosagem dos marcadores tumorais, todos os exames com resultados dentro dos padrões da
normalidade. Sem a descoberta do tumor primário, paciente foi encaminhado ao Serviço de Oncologia,
responsivo à terapêutica quimioterápica empírica com Ganzis e CDDP.

Conclusão: os pacientes com CSPD apresentam-se comumente com neoplasias associadas a metástases, fator desfavorável ao prognóstico. Este estudo destaca a importância de um diagnóstico preciso do tumor primário e do uso de todas as ferramentas atualmente disponíveis para que possa ser oferecido aos pacientes o melhor tratamento. Visto que um pequeno subgrupo com CSPD possui um prognóstico favorável, com tratamento específico e sobrevida maior, ressalta-se a importância da detecção e do tratamento precoce. Em virtude da escassez de artigos científicos e pesquisas sobre o tema, este estudo torna-se relevante para que novas possibilidades terapêuticas e diagnósticas sejam utilizadas.