Este é um caso de paciente com 60 anos, cuja suspeição por diagnóstico com imagens foi de tumor retroperitoneal, confirmado como leoimiossarcoma da veia cava inferior, localizado. Foi realizada exérese cirúrgica, com margens livres à macroscopia, tendo dois anos de sobrevida sem metástases ou recidiva. Este tumor tem prognóstico reservado pela agressividade, sendo a cirurgia a melhor alternativa e por responder pouco à radioterapia ou outras modalidades terapêuticas. Foi detectado incidentalmente com sestamibi em estudo de perfusão cardíaca, sendo o primeiro registro na literatura revisada.