Aspectos clínicos do tumor maligno da bainha do nervo periférico no paciente portador da neurofibromatose
tipo 1
Objetivos: Avaliar as características clínicas do tumor maligno da bainha do nervo
periférico (TMBNP) nos pacientes portadores de neurofibromatose tipo 1 (NF1). Metodologia:
Estudo retrospectivo descritivo dos pacientes matriculados no Instituto Nacional de Câncer portadores
de TMBNP e NF1 no período de 1990 a 2003. Resultados: Vinte e cinco pacientes portadores
de TMBNP e NF1, 14 masculinos e 11 femininos, a idade média foi de 32 anos (11-63),
história familiar da NF1 foi obtida em 5 casos. O tamanho tumoral variou de 5 a 40 cm (média
17.8cm). Dezoito pacientes tinham tumor G3, 6 G2 e 1 G1. A localização do tumor: 18 em extremidades,
8 no tronco (1 paciente tinha 2 lesões sincrônicas). A maioria dos pacientes foi tratada
cirurgicamente. A sobrevida em 36 meses foi de 25%. Conclusão: A incidência do TMBNP
nos pacientes portadores de NF1 é uma ocorrência rara, que incide principalmente em adultos jovens
e se manifesta como uma neoplasia agressiva que apesar do tratamento tem prognóstico ruim.