Leiomiossarcoma de veia cava inferior é uma patologia rara, havendo menos de 300 casos descritos
na literatura. Sua apresentação clínica é geralmente com sintomas inespecíficos como cansaço,
dor abdominal e perda de peso. Normalmente a lesão é um achado de tomografia. Sabe-se pouco
sobre o prognóstico em função da raridade da doença. A modalidade terapêutica de escolha é a
ressecção completa do tumor. Neste artigo é descrito um caso de um leiomiossarcoma de veia cava
inferior, tratado com cirurgia e implante de endoprótese, quimioterapia com ifosfamida e doxorrubicina
e por fim, radioterapia adjuvante com dose de 61Gy.