Os sarcomas de partes moles são tumores raros. O lipossarcoma é um dos tumores malignos de partes
moles mais comuns na vida adulta. Paciente do sexo masculino, 52 anos, com queixa de dor em região
perineal, com constipação intestinal e proctalgia acompanhada de massa em região perineal de rápido
crescimento (em torno de seis meses). Iniciada incisão via perineal na rafe mediana, com ressecção da
massa de cerca de 12 x 10 cm, com margens de aproximadamente 2 cm. Anatomopatológico com
imuno-histoquímica diagnosticou lipossarcoma desdiferenciado, sendo indicada radioterapia adjuvante
com boa tolerância pelo paciente. Os lipossarcomas originam-se de células mesenquimais primitivas.
As duas localizações mais comuns são as extremidades, particularmente membros inferiores, e o
retroperitônio. É relativamente raro o envolvimento do períneo ou espaço pararretal. A ressecção
cirúrgica do tumor primário continua a ser a principal forma de tratamento do sarcoma de partes
moles. O tratamento cirúrgico com margens negativas do sarcoma de partes moles é fator determinante
para o prognóstico, incluindo regiões de difícil abordagem como a perineal e o espaço pararretal.