Introdução: o mixofibrossarcoma (MFS) é um sarcoma de partes moles, mais comum em membros inferiores e raro na cabeça e no pescoço. A excisão completa com margens amplas é o tratamento preconizado. Objetivo: relatar um caso de MFS acometendo pescoço e tórax, tratado por cirurgia e radioterapia adjuvante. Relato de caso: paciente do sexo feminino, 48 anos de idade, apresentou-se com falta de ar, tosse e inchaço no pescoço, associados a dor em membro superior esquerdo, disfagia e odinofagia, com 7 meses de evolução, tendo sido feita traqueostomia após admissão no hospital. A biópsia incisional foi sugestiva de bócio coloide, e a paciente foi encaminhada para cirurgia com hipótese diagnóstica de bócio mergulhante. Foi feita excisão da lesão, que ocupava espaço retrofaríngeo e mediastino posterior, medindo aproximadamente 30 cm. A paciente recebeu alta após 7 dias. O laudo histopatológico demonstrou sarcoma pleomórfico de baixo grau e ressecção marginal, com diagnóstico imuno-histoquímico de MFS de baixo grau. Foi realizada radioterapia adjuvante, com evolução livre de doença após 14 meses. Conclusão: relata-se um caso de paciente com MFS cérvico-torácico, tratada com cirurgia e radioterapia adjuvante. Ressalta-se a importância do diagnóstico diferencial com bócio mergulhante e da realização de uma primeira ressecção com margens livres e amplas.