Justificativa: a tricoleucemia é uma doença rara, caracteriza-se pela presença de uma neoplasia de células B maduras, possui imunofenótipo característico e é resistente à terapia convencional. O fármaco com melhor resposta ao tratamento é a cladribina, que atua na síntese do DNA. O quadro clínico inclui esplenomegalia, pancitopenia e linfocitose. Objetivos: descrever caso raro de tricoleucemia variante em paciente adolescente, incluindo evolução e resposta terapêutica à doença, avaliação do tratamento com a cladribina e possíveis reações. Método: relato de caso apresentado por meio de dados descritivos obtidos do prontuário de um paciente e de artigos científicos que abordam a patologia. Conclusão: ainda não é possível concluir que a cladribina possa ser utilizada futuramente como tratamento para remissão da tricoleucemia variante. Todavia, há outras possibilidades para novos tratamentos, como o uso de anticorpos monoclonais e o transplante de medula óssea.