O câncer gástrico difuso hereditário (CGDH) responde por 1 a 3% dos cânceres gástricos. Essa síndrome se deve a uma mutação herdada do gene CDH1 no cromossomo 16q22.1. O gene CDH1 codifica a proteína E-caderina, que atua na manutenção da adesão intercelular, resultando em potencial menor de metástase e invasividade. O diagnóstico precoce da CGDH é muito importante, pois os pacientes portadores da mutação do CDH1 apresentam células invasivas, pouco diferenciadas e em anel de sinete. O principal tratamento é a cirurgia radical, e a laparoscopia surge como técnica alternativa, com menos comorbidades e resultados oncológicos semelhantes aos da abordagem convencional. Este artigo descreve um caso raro de CGDH com mutação do CDH1. O diagnóstico precoce torna possível a abordagem de cirurgia laparoscópica.