Carcinoma da vesícula biliar (CVB) é uma doença relativamente rara com alta frequência de doença avançada irressecável na apresentação inicial, visão niilista da sobrevida mesmo apos ressecção cirúrgica radical e concomitantemente falta de terapêutica efetiva adjuvante consolidada o que tem contribuído para ausência de tratamento padronizado. Esta neoplasia apresenta comportamento agressivo e uma ampla gama de mecanismos de disseminação precoce por invasão linfática, hematogênica, peritonial e vásculo-neural. Macroscopicamente, CVB se dissemina pelo leito hepático ou para hilo através da cápsula de Glisson. Invasão direta do fígado e dada pela proximidade das veias que drenam a fossa vesicular junto ao segmento IV (para a veia hepática média) ou veias que acompanham os ductos extra-hepáticos junto ao fígado. Disseminação linfática ocorre precocemente através dos linfonodos peri-hilares, posteriormente ao longo da artéria hepática comum e finalmente disseminação para os linfonodos para-aórticos. Metástases hematogênicas ocorrem mais frequentemente para fígado e pulmões. Disseminação peritonial é muito comum principalmente nos casos avançados e pode envolver fígado, ductos biliares, duodeno, pâncreas, cólon ou estômago e não raramente pode se manifestar como carcinomatose disseminada. Disseminação vásculo-neural ocorre ao longo do ligamento hepatoduodenal. Os sintomas mais comuns são dor abdominal, cólica biliar, vômitos, perda de peso e icterícia tanto por invasão direta como por compressão por acometimento linfonodal da via biliar. Em virtude da raridade do CVB, em muitos doentes existe a presunção de doença benigna e consequentemente seguem operações que podem violar os planos do tumor complicando futuras intenções de uma ressecção oncológica. Além disso, a visão niilista dos cirurgiões evita que em muitos casos sejam oferecidas cirurgias mais radicais objetivando ressecção R0. Para estadios iniciais (Tis or T1), colecistectomia simples permanece sendo o suficiente. Para estádios mais avançados como T2 ou T3 algum tipo de hepatectomia parece ser mais adequadamente indicado. Para estadio T4, alguns poucos autores têm raramente indicado em casos ultrasselecionados ressecção multivisceral. No entanto, somente ressecções radicais podem oferecer a cura, haja vista baixos índices de resposta ao tratamento sistêmico e curta sobrevida. O presente artigo descreve o estado da arte do tratamento curativo do CVB.