O carcinoma de células de Merkel é um tumor neuroendócrino cutâneo agressivo de alta mortalidade.
Seu polimorfismo clínico usualmente dificulta e retarda o diagnóstico. Relata-se o caso de um homem
de 62 anos, com lesão tumoral exulcerada de 2,5 cm de diâmetro no primeiro quirodáctilo esquerdo,
com evolução de seis meses e expansão nos últimos dois meses. A confirmação diagnóstica foi obtida
por meio dos estudos histopatológico e imuno-histoquímico, que revelaram carcinoma neuroendócrino.
O paciente desenvolveu síndrome paraneoplásica neurológica, evoluindo com choque séptico e óbito
após sete meses da avaliação médica inicial. O envolvimento extracutâneo foi excluído pelos exames de
imagem e achados de necrópsia, que não revelaram foco tumoral exceto o cutâneo, ratificando a
agressividade do carcinoma de células de Merkel. A dificuldade em se firmar o diagnóstico clínico, em
conformidade com a literatura, deve-se à raridade desse tumor e às diferentes formas de apresentação.