Justificativa e objetivos: observa-se um aumento na incidência do tumor de Frantz. Por apresentar boa resposta ao tratamento instituído, nota-se um crescimento do interesse da comunidade médica sobre essa neoplasia. O objetivo do presente estudo é caracterizar aspectos clínicos, histopatológicos, terapêuticos e prognósticos do tumor de Frantz em casuística institucional, comparando-os com dados de maior ocorrência na literatura. Métodos: descrição de quatro casos de tumor de Frantz tratados no Hospital Governador Israel Pinheiro (HGIP) do Instituto de Previdência dos Servidores do Estado de Minas Gerais (IPSEMG) e no Hospital Mater Dei, no período de janeiro de 2010 a janeiro de 2014, e revisão da literatura médica, baseada em pesquisa no Medline, na SciELO e no PubMed. Resultados: os quatro casos eram pacientes do sexo feminino, com idade entre 18 e 27 anos. Os sintomas eram inespecíficos, como náusea e desconforto epigástrico, e, em um caso, o diagnóstico tumoral foi incidental. A localização mais frequente foi a cabeça pancreática. Em todos os casos, foi possível a ressecção completa da lesão. Após seguimento médio de 24 meses, não houve detecção de recorrência tumoral. Conclusão: ao comparar a casuística do serviço com a literatura revisada, percebe-se concordância epidemiológica e prognóstica. As pacientes descritas neste estudo seguem em acompanhamento sem sinais de recidiva tumoral.